Hämophilie

Titel:

Note: 1 Klasse: 10

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Arbeit: Hämophilie(Bluterkrankheit)

Die Geschichte der Bluterkrankheit liegt lange zurück.Königin Victoria von England wurde durch eine spontane Mutation ihrer Gene zur Überträgerin der Krankheit.Sie hatte zehn Kinder,von denen ein Mann von Fünfen Bluter und drei von fünf Frauen zu Überträgerinnen wurden.Durch die enge Verknüpfung zwischen den Königshäusern breitete sich durch Inzest die Krankheit schnell in den Königfamilien Englands,Deutschlands,Spaniens und Russlands aus.Die Krankheit wurde entdeckt,als der Sohn von Victoria von England bereits mit 31 Jahren an Verblutungen verstarb.Die Krankheit zeigt sich so:
Wird bei einem gesunden Menschen ein Blutgefäß verletzt,wird die Wunde schnell durch ein Blutgerinnsel verschlossen.Bei Bluterkranken ist einer,der dafür nötigen Gerinnungsfaktoren durch eine Mutation gestört.Deswegen können sie sogar an kleinen Wunden oder Blutergüssen verbluten und Operationen enden meist tödlich.Sogar eine ungeschickte Bewegung im Schlaf kann eine lebensgefährliche innere Blutung auslösen.Bei der Bluterkrankheit liegt das betroffene Gen auf dem X-Chromosom.Da Männer nur ein X-Chromosom besitzen,tritt diese Krankheit fast nur bei ihnen auf.Bei Frauen kann der Schaden meist durch das zweite gesunde X-Chromosom ausgeglichen werden.Nur,wenn die Eltern eines Mädchens Bluter und Überträgerin der Krankheit sind,kann sie bluterkrank sein.Solche Kinder sterben oft im Mutterleib.Für bluterkranke Mädchen ist schon die Menstruation gefährlich.Die Wahrscheinlichkeit diese Krankheit zu bekommen liegt bei 3:10000.
Typisch für Bluter sind Haut-,Muskel-,Schleimhaut- und Gelenkblutungen.Die Blutungen im Gelenk führen zu schweren Missbildungen,weswegen die Bluter häufig zu Invaliden werden.Um diese Krankheit festzustellen,wird die Zeit gemessen wie lange ein Tropfen Blut mit einem Tropfen Kochsalzlösung benötigt,um zu gerinnen,sich also verfestigt.
Bei einem gesunden Menschen dauert es 4-5 Minuten.Bei Blutern kann diese Zeit bis zu einer halben Stunde betragen und Wunden können bis zu mehreren Stunden bluten,weshalb es ohne schnelle ärztliche Hilfe zum Tod führt.Mit Bluttransfusionen und dem Spritzen von gerinnend wirkenden Mitteln kann in den meisten Fällen geholfen werden.

Quelle: Schülerduden Biologie

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